分野横断的アプローチによる
IgG4関連疾患の医療水準の向上と
患者のQOL向上を目指す研究

　全身に腫瘤や隆起性病変が生じて、その部位にIgG4陽性の形質細胞が浸潤し、血液中のIgG4も高値を示す病気をIgG4関連疾患と言いますが、この病変が呼吸器にも生じた場合、IgG4関連呼吸器疾患と言います。
　IgG4関連呼吸器疾患は、他の臓器の病変（対称性の涙腺・顎下腺病変や膵臓の病変など）を伴う事が多いため、それらの精密検査の最中に、胸部X線やCT検査にて、気管支の肥厚、浸潤影、腫瘤影などを指摘されて呼吸器科を受診する場合が多いです。またIgG4関連疾患は、アレルギー性鼻炎や気管支喘息などのアレルギー罹患歴が多いことも知られており、長引く咳や鼻汁などの症状で呼吸器科を受診することもあります。

　呼吸器病変（肺実質、気道、胸膜、縦隔リンパ節を含む)はIgG4関連疾患の20～30％にあると言われています。しかし咳や痰などの呼吸器症状が無ければ、精密検査をしないこともあるため、実際にはもう少し多いかもしれません。

　IgG4関連呼吸器疾患は、他臓器の病変を伴うことが多いため、まず組織を採取しやすい部位から検体を採取し、IgG4関連疾患の診断基準に基づいて診断します。そのうえで、呼吸器病変がIgG4関連呼吸器疾患の診断基準を満たす場合に、IgG4関連疾患に伴う呼吸器病変と診断します。一方、呼吸器が主な病変部位である場合には、肺癌やリンパ腫などの悪性疾患との鑑別が特に重要です。このため、気管支鏡検査や胸腔鏡検査によって病変部から十分な組織を採取し、臨床所見、CTなどの画像所見、肺組織の病理所見を総合的に評価したうえで、IgG4関連呼吸器疾患の診断基準に照らして診断します。

　治療には、他臓器のIgG4関連疾患と同様に、経口副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）を使用します。一般に治療反応性は良好ですが、十分な効果が得られない場合には、その呼吸器病変が本当にIgG4関連疾患によるものか、診断を再検討する必要があります。また、呼吸器症状や他臓器の症状がなく、画像所見も軽微な場合には、診断後すぐに治療を開始せず、慎重に経過を観察しながら治療の必要性を改めて検討することもあります。

呼吸器疾患分科会 半田 知宏（分科会長）